U lympho Hodgkin là gì và phác đồ điều trị u lympho Hodgkin

U lympho Hodgkin là một thể ung thư liên quan đến hạch bạch huyết. Vậy nguyên nhân gây bệnh, dấu hiệu, đặc điểm của u lympho Hodgkin như thế nào? Bệnh u lympho Hodgkin có nguy hiểm không?

Dưới đây chúng tôi xin cung cấp đến quý bệnh nhân những thông tin cơ bản nhất và hữu hiệu nhất về Bệnh U lympho Hodgkin. Nếu có bất cứ thắc mắc gì xin hãy vui lòng liên hệ với Nhà thuốc AZ theo số hotline 0929.620.660 hoặc truy cập nhathuocaz.com.vn để được các Dược sĩ Đại học tư vấn một cách nhiệt tình, chính xác và nhanh chóng nhất.

U lympho Hodgkin là gì?

U lympho Hodgkin hay còn được gọi là u bạch huyết Hodgkin hoặc ung thư hạch Hodgkin, là ung thư các hạch bạch huyết, thuộc hệ miễn dịch của cơ thể, biểu hiện bởi sự gia tăng ác tính các tế bào của hệ thống lưới lympho tại chỗ hoặc toàn thân, chủ yếu liên quan đến các tế bào hạch bạch huyết, lá lách, gan và tủy xương. Dịch tễ của bệnh u lympho Hodgkin phần lớn là trước 30 tuổi và thường gặp ở nam giới nhiều hơn nữ giới.

Triệu chứng thường gặp là nổi hạch không đau, đôi khi có sốt, đổ mồ hôi ban đêm, sụt cân không rõ nguyên nhân, ngứa, lách to và gan to. Chẩn đoán bệnh dựa trên sinh thiết hạch bạch huyết. Điều trị triệt căn trong khoảng 75% trường hợp bằng phương pháp hóa trị liệu đơn thuần hoặc kết hợp liệu pháp xạ trị.

Tại Mỹ, có khoảng 9000 trường hợp u lympho Hodgkin được chẩn đoán mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh nam: nữ là 1,4: 1. U lympho Hodgkin hiếm gặp trước 10 tuổi và phổ biến nhất ở độ tuổi từ 15 đến 40, ngoài ra cũng có thể gặp ở người > 50 đến 60.

Phân loại U lympho Hodgkin

Có 2 loại u lympho Hodgkin:

U lympho Hodgkin có dạng nốt ưu thế tế bào lympho: Thường gặp ở nam giới dưới 30 tuổi, vị trí xuất hiện khối u chủ yếu ở vùng cổ, nách và háng.
U lympho Hodgkin dạng kinh điển được chia thành 4 thể nhỏ: thể xơ nốt, thể hỗn hợp, thể giàu tế bào lympho và thể không tế bào lympho.
+ Thể xơ nốt: phổ biến nhất tại các nước phương Tây, ở Mỹ tỉ lệ này chiếm 65-70%. Đây là phân nhóm duy nhất không có sự khác nhau giữa nam giới và nữ giới trong tỷ lệ mắc. Mô u có dạng nốt cùng với các dải collagen, tế bào u đặc trưng bởi tế bào khuyết (lacunar cell). Đa số được phát hiện ở giai đoạn sớm (I hoặc II) với sự xuất hiện hạch cổ và hạch trung thất.

+ Thể giàu lympho bào: không hay gặp, chiếm 5% u lympho Hodgkin, thường biểu hiện với triệu chứng khu trú tại một vùng hạch ngoại vi.
+ Thể hỗn hợp: thường gặp ở các quốc gia đang phát triển, liên quan đến tình trạng nhiễm EBV. Tỷ lệ mắc tăng dần theo lứa tuổi, tình trạng nhiễm HIV. Ở giai đoạn muộn, người bệnh thường có các biểu hiện của hội chứng B, với xu hướng thâm nhiễm lách và tủy xương, ít xảy ra tại trung thất.
+ Thể không lympho bào: đây là thể hiếm gặp, dễ nhầm lẫn với u lympho không Hodgkin, có tiên lượng xấu.

Nguyên nhân gây bệnh U Lympho Hodgkin

U lympho Hodgkin là kết quả của việc chuyển đổi các dòng tế bào có nguồn gốc từ tế bào B, làm tăng các tế bào Reed-Sternberg hai nhân. Hiện nay, nguyên nhân, cơ chế gây ra bệnh u lympho Hodgkin vẫn chưa được xác định rõ. Tuy nhiên, các nghiên cứu đã cho thấy có sự liên quan giữa bệnh với đặc điểm di truyền và các mối liên quan đến môi trường (ví dụ: nghề nghiệp chế biến gỗ, đã từng điều trị bằng phenytoin, xạ trị hoặc hóa trị, nhiễm virus gây sốt hoặc sưng hạch như Epstein-Barr, trực khuẩn lao, herpesvirus type 6, HIV) có vai trò trong nguyên nhân gây bệnh, góp phần vào sự phát triển của u lympho Hodgkin.

Bên cạnh đó, một số yếu tố nguy cơ sau làm tăng khả năng mắc bệnh u lympho Hodgkin:

Tuổi mắc bệnh: độ tuổi khoảng từ 15 – 30 hoặc trên 55 tuổi;
Tiền sử gia đình: Gia đình có người đã từng mắc bệnh u lympho Hodgkin;
Hệ miễn dịch kém (do bị nhiễm virus HIV hoặc sau khi thực hiện ghép tạng,…)
Bị mắc các bệnh lý tự miễn như lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, sarcoidosis…
Những người có rối loạn tự miễn dịch (RA, bệnh viêm ruột-loét miệng, Lupus ban đỏ hệ thống).
Hầu hết các bệnh nhân có một khiếm khuyết tiến triển chậm trong miễn dịch qua trung gian tế bào (chức năng tế bào T), khi bệnh tiến triển, cơ thể dễ mắc các bệnh nhiễm khuẩn thông thường, nhiễm nấm, virut và nhiễm động vật nguyên sinh. Miễn dịch dịch thể bị ức chế khi bệnh tiến triển, do đó bệnh nhân thường tử vong do nhiễm khuẩn huyết.

Triệu chứng U lympho Hodgkin

**U lympho Hodgkin vị trí khởi phát là hạch**

Hầu hết bệnh nhân vào viện với triệu chứng xuất hiện hạch vùng cổ, hạch không đau. Đau có thể xảy ra ở các cơ quan bị bệnh ngay sau khi uống đồ uống có cồn, đây là một đặc điểm cần lưu ý để chẩn đoán.

Các biểu hiện khác xuất hiện khi bệnh tiến triển lan tràn vào hệ liên võng nội mô, thường ở vị trí kế tiếp nhau. Bệnh nhân có thể xuất hiện ngứa nhiều từ giai đoạn sớm. Các triệu chứng thường gặp như sốt, đổ mồ hôi vào ban đêm và giảm cân không rõ nguyên nhân (> 10% trọng lượng cơ thể trong 6 tháng), có thể biểu hiện sự xâm nhập các hạch bạch huyết khác bên trong cơ thể (trung thất hoặc sau phúc mạc), nội tạng (gan) hoặc tủy xương. Bệnh nhân thường có lách to, có thể có gan to. Sốt Pel-Ebstein (vài ngày sốt cao thường xuyên xen kẽ với vài ngày đến vài tuần bình thường hoặc dưới nhiệt độ bình thường) đôi khi cũng được biểu hiện. Suy kiệt thường gặp khi bệnh đang tiến triển.

Tổn thương tại xương thường không có triệu chứng nhưng có thể gây ra tổn thương xương cột sống và hiếm gặp là đau có hủy xương, chèn ép cột sống. Các tổn thương nội sọ, dạ dày hiếm gặp và thường gợi ý u lympho liên quan tới HIV.

Đặc điểm của khối U lympho Hodgkin:

Một hoặc nhiều hạch sưng to nhưng không đau.
Sờ thấy hạch mềm và có tính đàn hồi.
Vị trí xuất hiện hạch ban đầu thường là một bên vùng cổ, trên xương đòn.
Ở vùng nách hoặc bẹn, khi các hạch sưng to có thể bị dính với nhau.
Ở vùng ngực, u lympho Hodgkin có thể gây ho, khó thở và cảm giác khó chịu.
U lympho Hodgkin ở trẻ em có thể gây sốt cao, ngứa ngáy vùng xuất hiện hạch, thường ra mồ hôi nhiều về ban đêm, trẻ bị sụt cân.

Sự chèn ép tại chỗ do khối u thường gây ra những triệu chứng như:

Vàng da thứ phát do khối u gây tắc đường mật trong hay ngoài gan.
Phù chân thứ phát do tắc nghẽn mạch bạch huyết ở khung chậu hoặc bẹn.
Khó thở và thở khò khè do hạch gây chèn ép khí phế quản
Áp xe phổi do hít xâm nhập nhu mô phổi, dẫn đến viêm phổi thùy hay gây viêm phế quản phổi.
Xâm lấn màng cứng có thể gây chèn ép tủy sống dẫn đến liệt.
Hội chứng Horner và liệt thanh quản có thể biểu hiện khi các hạch lympho tăng kích thước chèn ép thần kinh giao cảm cổ và thần kinh thanh quản.
Đau thần kinh do chèn ép rễ thần kinh.

Chẩn đoán bệnh U lympho Hodgkin

Các chỉ định cận lâm sàng thường được thực hiện:

Chụp X-quang ngực
Chụp CT ngực, bụng và khung chậu
Xét nghiệm công thức máu, phosphatase kiềm, LDH, xét nghiệm men gan, albumin, Canxi, Urê, và creatinine
Sinh thiết hạch
Chụp PET CT để đánh giá giai đoạn và chụp MRI nếu có triệu chứng thần kinh
Có thể sinh thiết tủy xương.

U lymphô Hodgkin thường được nghĩ đến ở những bệnh nhân bị nổi hạch không đau hoặc hạch trung thất được phát hiện trên chụp X-quang ngực thông thường. Hạch tương tự cũng có thể gặp trong trường hợp nhiễm khuẩn tăng sinh bạch cầu đơn nhân, nhiễm toxoplasma, nhiễm CMV, u lympho không Hodgkin hoặc bệnh bạch cầu. Các hình ảnh Xquang ngực tương tự có thể xuất hiện ở bệnh nhân ung thư phổi, sarcoidosis hoặc lao.

Sau khi chụp X-quang, sinh thiết hạch thường được chỉ định nếu hình ảnh khối u được xác định trên CT ngực hoặc chụp PET ngực. Nếu chỉ có hạch trung thất lớn, nội soi trung thất hoặc thủ thuật Chamberlain có thể được chỉ định. Sinh thiết dưới hướng dẫn của CT cũng có thể được làm nếu kết quả của sinh thiết kim nhỏ không chính xác, vì vậy cần phải sinh thiết cốt lõi nếu cần thiết. Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi, phosphatase kiềm, xét nghiệm chức năng thận, chức năng gan thường được chỉ định. Các xét nghiệm khác được thực hiện tùy thuộc vào kết quả khám lâm sàng và cận lâm sàng (ví dụ chụp MRI nếu có chèn ép tủy).

Sinh thiết cho kết quả các tế bào Reed-Sternberg (tế bào lớn, có hai nhân) xen lẫn giữa các tế bào có thâm nhiễm mô đệm không đồng nhất, bao gồm mô bào, tế bào lympho, bạch cầu mono, tương bào, bạch cầu ưa axit. U lympho Hodgkin có 4 phân típ mô bệnh học, trong đó có một típ tế bào lympho chiếm ưu thế. Một số kháng nguyên trên tế bào Reed-Sternberg giúp phân biệt u lympho Hodgkin và không Hodgkin, u lympho Hodgkin thể kinh điển với típ tế bào lympho chiếm ưu thế.

Các kết quả xét nghiệm khác có thể bất thường nhưng không có giá trị trong chẩn đoán. Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi có thể cho kết quả tăng nhẹ số lượng bạch cầu đa nhân. Bạch cầu lympho có thể giảm sớm và nghiêm trọng khi bệnh tiến triển. Tăng bạch cầu ưa axit có thể gặp ở 20% bệnh nhân. Tăng tiểu cầu cũng có thể gặp. Thiếu máu thường gặp thiếu máu hồng cầu nhỏ và nặng hơn khi bệnh đang trong giai đoạn tiến triển. Trong thiếu máu giai đoạn bệnh tiến triển, quá trình tái sử dụng sắt bị đình trệ và thể hiện bởi giảm nồng độ sắt huyết thanh, khả năng liên kết sắt thấp và tăng sắt trong tủy xương. Giảm ba dòng tế bào máu có thể gặp ở số ít trường hợp do xâm lấn tủy xương, thường ở típ tan máu tế bào lympho. Tình trạng lách tăng cường hoat động có thể xảy ra ở những bệnh nhân lách to. Nồng độ phosphatase kiềm huyết thanh tăng cao, nhưng mức độ cao không phải lúc nào cũng liên quan đến tủy xương hoặc gan. Việc tăng phosphatase kiềm, bạch cầu, haptoglobin huyết thanh và các chất phản ứng giai đoạn cấp tính khác thường phản ánh tình trạng bệnh hoạt động.

Các giai đoạn bệnh u lympho Hodgkin

UICC sử dụng hệ thống phân loại Ann Arbor cho u lympho Hodgkin.

Giai đoạn 1:

Biểu hiện tại một vùng hạch hoặc biểu hiện 1 ổ khu trú tại một cơ quan hay 1 vị trí ngoài hệ bạch huyết (*) (gan, phổi, tuỷ xương, xương) (IE)

Giai đoạn 2:

Hai hoặc nhiều hơn hai vùng hạch, cùng phía so với cơ hoành

– Kèm theo tổn thương 1 ổ khu trú tại một cơ quan hay vị trí ngoài hệ bạch huyết VÀ hạch vùng tương ứng.(IIE)

Giai đoạn 3:

Biểu hiện tại các vùng hạch ở cả hai phía cơ hoành
– Kèm theo 1 ổ khu trú tại một cơ quan hay 1 vị trí ngoài hệ bạch huyết LÂN CẬN với một trong các vùng hạch trên (IIIE)
– Kèm theo tổn thương tại Lách (IIIS)
– Có cả hai yếu tố trên (III E+S)

Giai đoạn 4:

Lan tràn tại nhiều cơ quan hay vị trí ngoài hệ bạch huyết hoặc biểu hiện đa ổ tại một cơ quan, +/- tổn thương tại hạch HOẶC:

Tổn thương khu trú tại một cơ quan hay 1 vị trí ngoài hệ bạch huyết kèm theo hạch nằm ngoài phạm vi hạch vùng tương ứng.

Giai đoạn 5:

A: không có sụt cân/sốt/ra mồ hôi trộm
B: có sụt cân/sốt/ra mồ hôi trộm
X: khối hạch có đường kính lớn nhất trên 10cm hoặc khối trung thất có đường kính lớn hơn 1/3 đường kính lồng ngực.

Tiên lượng bệnh

Trong u lymphô Hodgkin, sau khi điều trị triệt để, 5 năm sau đó không tái phát được coi là chữa khỏi bệnh. Tình trạng tái phát sau 5 năm rất hiếm gặp. Hóa trị đơn thuần hoặc kết hợp xạ trị giúp điều trị khỏi tới 70-80% bệnh nhân.

Khả năng bệnh tái phát tăng lên phụ thuộc vào các yếu tố như: nam giới, tuổi > 45, xâm lấn nhiều nơi ngoài hạch và có triệu chứng toàn thân khi được chẩn đoán. Bệnh nhân không lui bệnh hoàn toàn hoặc tái phát trong vòng 12 tháng có tiên lượng xấu hơn.

Điều trị U lympho Hodgkin

Các phương pháp điều trị có thể được thực hiện như:

Hóa trị
Xạ trị
Phẫu thuật
Ghép tế bào gốc tạo máu

Việc lựa chọn phương thức điều trị rất phức tạp và phụ thuộc vào giai đoạn chính xác của bệnh. Trước khi điều trị, nam giới nên được đề xuất cất giữ tinh trùng trong ngân hàng tinh trùng và phụ nữ nên được tư vấn và lựa chọn các phương pháp dự phòng sinh sản với các bác sĩ chuyên khoa ung thư.

Bệnh đang ở giai đoạn IA, IIA, IB hoặc IIB thường được điều trị bằng phác đồ hoá trị có doxorubicin, bleomycin, vinblastine và dacarbazine kết hợp với xạ trị hoặc dùng hóa chất đơn thuần nhưng kéo dài nhiều đợt hơn.
Khoảng 80% bệnh nhân điều trị như trên giúp chữa khỏi bệnh.
Ở những bệnh nhân có khối u trung thất lớn, có thể hóa trị kéo dài hơn hoặc bằng phác đồ khác và thường phải xạ trị.
Bệnh giai đoạn IIIA và IIIB thường được hóa trị với dacarbazine đơn thuần. Tỷ lệ chữa khỏi đạt 75-80% ở bệnh nhân giai đoạn IIIA, từ 70 đến 80% ở bệnh nhân giai đoạn IIIB.
Đối với giai đoạn IVA và IVB, hóa trị dacarbazine là phác đồ chuẩn, tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn đạt từ 70 đến 80%; > 50% bệnh nhân sống thêm không tái phát bệnh sau 5 năm.
Các hóa chất điều trị hiệu quả khác có thể được sử dụng như: nitrosoureas, ifosfamide, procarbazine, cisplatin hoặc carboplatin, và etoposide.
Các phác đồ hóa trị khác gồm kết hợp bleomycin, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine và prednisone HOẶC kết hợp melchlorethamine với doxorubicin, vinblastine, vincristine, etoposide, bleomycin và prednisone (phác đồ Stanford V).
Kết hợp hóa trị theo phác đồ Stanford V với xạ trị để điều trị duy trì.
Cần phải xem xét khả năng điều trị ghép tế bào gốc tự thân sử dụng tế bào máu ngoại vi cho tất cả bệnh nhân có đủ điều kiện nếu bệnh tái phát hoặc không đáp ứng với hóa trị.

Các biến chứng của điều trị u lympho Hodgkin

Hoá trị liệu, đặc biệt với các thuốc như mechlorethamine, vincristine, procarbazine và prednisone làm tăng nguy cơ mắc bệnh bạch cầu, bệnh thường phát triển sau điều trị > 3 năm.
Cả hóa trị liệu và xạ trị đều làm tăng nguy cơ ung thư các mô đặc (ví dụ: vú, ống tiêu hóa, phổi, mô mềm).
Xạ trị trung thất gây tăng nguy cơ xơ vữa động mạch vành.
Nguy cơ ung thư vú tăng lên ở phụ nữ bắt đầu từ khoảng 7 năm sau khi được xạ trị các hạch vùng.

Theo dõi sau điều trị

Kiểm tra định kỳ theo lịch trình để theo dõi phát hiện bệnh tái phát.

Bệnh u lympho có nguy hiểm không?

U lympho Hodgkin có thể gây ra bệnh với mức độ từ nhẹ, vừa đến nặng. Tuy nhiên, nếu bệnh được phát hiện sớm và điều trị kịp thời thì hiệu quả điều trị và tỷ lệ thành công rất cao, khoảng 80%.

Nếu có triệu chứng bất thường, bạn nên đến gặp bác sĩ chuyên khoa ung thư để được thăm khám và tư vấn.

U lympho không Hodgkin và u lympho Hodgkin có khác gì nhau?

Mức độ phổ biến và các thể của bệnh

U lympho Hodgkin: U lympho Hodgkin là một loại ung thư rất hiếm gặp. Có 6 loại ung thư hạch Hodgkin, trong đó phổ biến nhất là loại tế bào cổ điển và hỗn hợp.

U lympho không Hodgkin: Hầu hết các u lympho được chẩn đoán là không Hodgkin. Có hơn 60 loại u lympho không Hodgkin, trong đó phổ biến nhất là u lympho tế bào B lan tỏa.

Tuổi mắc bệnh trung bình

U lympho Hodgkin: Bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh có độ tuổi từ 20 đến 34, độ tuổi trung bình là 39 tuổi.

U lympho không Hodgkin: Bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh từ 55 tuổi trở lên, tuổi trung bình là 66 tuổi.

Vị trí khối u

U lympho không Hodgkin và u lympho Hodgkin đều bắt đầu trong các hạch bạch huyết. Tuy nhiên, chúng có thể lan ra ngoài các hạch bạch huyết và ảnh hưởng đến các cơ quan khác trong cơ thể.

U lympho Hodgkin: U lympho Hodgkin có thể bắt đầu ở một hoặc nhiều hạch bạch huyết, thường bắt đầu ở các bộ phận của cơ thể trên như cổ, ngực hoặc nách. Sau đó, chúng lây lan sang các nhóm hạch bạch huyết lân cận.

Ung thư hạch không Hodgkin: Trong khi đó, ung thư hạch không Hodgkin thường bắt đầu bên ngoài các hạch bạch huyết và ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Hầu hết các trường hợp u lympho không Hodgkin ngoại lệ được tìm thấy trong bụng, trong đường tiêu hóa.

Chẩn đoán và điều trị

Kiểm tra

Ung thư hạch Hodgkin thường được chẩn đoán ở giai đoạn sớm, tăng khả năng điều trị

U lympho không Hodgkin và u lympho Hodgkin có các triệu chứng lâm sàng giống nhau như sưng hạch, sốt, mệt mỏi, sụt cân… Vì vậy, để chẩn đoán phân biệt cần thực hiện phương pháp sinh thiết khối u. Về điều trị, cả hai bệnh đều có thể điều trị bằng các phương pháp như hóa trị, xạ trị và / hoặc ghép tế bào gốc, ghép tủy.

U lympho Hodgkin: Sinh thiết khối u hạch bạch huyết sẽ cho thấy các tế bào Reed-Sternberg. Đây là những tế bào bất thường thường được tìm thấy trong ung thư hạch Hodgkin. Nếu số lượng tế bào nhiều hơn, có nghĩa là bệnh đang tiến triển ở giai đoạn cuối. Trong chẩn đoán và điều trị, bệnh ung thư hạch Hodgkin thường được chẩn đoán ở giai đoạn đầu nên bệnh có khả năng chữa trị cao và thời gian sống lâu dài sau điều trị.
Ung thư hạch không Hodgkin: Trong khi đó, sinh thiết ung thư hạch không Hodgkin sẽ không hiển thị tế bào Reed-Sternberg. Về điều trị, hầu hết các trường hợp ung thư hạch không Hodgkin khi phát hiện đều đã ở giai đoạn nặng. Tuy nhiên, bệnh vẫn có thể điều trị được.

Ung thư hạch không Hodgkin và ung thư hạch Hodgkin có biểu hiện lâm sàng và phương pháp điều trị tương tự nhau. Tuy nhiên, chẩn đoán phân biệt chính xác từng bệnh sẽ cho tỷ lệ điều trị thành công và tiên lượng bệnh cao.

** Lưu ý: Thông tin cung cấp trong bài viết của Nhà thuốc AZ chúng tôi chỉ mang tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hay điều trị bệnh. Người bệnh không được tự ý mua thuốc về điều trị. Để biết chính xác tình trạng bệnh, người bệnh cần đến bệnh viện để được bác sĩ trực tiếp thăm khám, chẩn đoán và tư vấn phác đồ điều trị hợp lý cũng như kê đơn thuốc hiệu quả tốt nhất.

Bài viết trên Nhà thuốc AZ xin cung cấp toàn bộ các thông tin liên quan đến Bệnh U lympho Hodgkin. Mọi thông tin thắc mắc vui lòng liên hệ đến SDT 0929.620.660 để được tư vấn và hỗ trợ hoặc truy cập NhathuocAZ.com.vn để biết thêm chi tiết.