Triệu chứng và điều trị nang thực quản đôi

Nang thực quản đôi là loại nang nhân đôi dạ dày ruột phổ biến thứ hai, sau u nang đôi hồi tràng. Tuy nhiên, ít hơn 100 trường hợp nang thực quản đôi hiện được ghi nhận. Nang thực quản đôi thường xảy ra đơn độc; tuy nhiên, hai trường hợp có nhiều (hai) nang thực quản đôi đã được báo cáo.

1. Triệu chứng của nang thực quản đôi

Hầu hết các nang thực quản đôi không có các triệu chứng suy nhược. Trẻ em bị ảnh hưởng có thể phàn nàn về các triệu chứng không đặc hiệu liên quan đến thực quản hoặc đường hô hấp, tùy thuộc vào kích thước và sự hiện diện hoặc không có biến chứng xuất huyết, nhiễm trùng, vỡ hoặc liên quan đến đường hô hấp. Nang thực quản đôi có thể không có triệu chứng và tình cờ phát hiện được phẫu thuật cắt bỏ lồng ngực cho các bệnh lý phẫu thuật khác. Một số bệnh nhân có các triệu chứng liên quan đến viêm phổi tắc nghẽn do nang thực quản đôi nén kích thước lớn lên cây khí quản, không khác với các triệu chứng do u trung thất ở trẻ em thông thường.

Các biểu hiện trên X quang của nang thực quản đôi nói chung không đặc hiệu và tương tự như các biểu hiện của các bệnh không ung thư hoặc ung thư trung thất thông thường khác. Chụp cắt lớp vi tính không cản quang và có cản quang có thể cung cấp thông tin về nang thực quản và thực quản lân cận và cây khí quản. Nếu Chụp cắt lớp vi tính cho kết quả tương đương, chụp cộng hưởng từ và siêu âm nội soi qua thực quản (Siêu âm nội soi) có thể được sử dụng để đánh giá trước phẫu thuật và chẩn đoán trước mổ nang thực quản đôi . Chụp cộng hưởng từ có trọng số T1 có thể hình dung chính xác một u nang thực quản, ngay cả khi có biến chứng chảy máu và nhiễm trùng [ 19]. Siêu âm nội soi được coi là chất bổ trợ hiệu quả cho việc đánh giá bằng X-quang và MR của U nang đôi thực quản, và thường cho thấy nang thực quản đôi là nang không dội âm hoặc giảm âm. Sinh thiết chọc hút bằng kim nhỏ có hướng dẫn Siêu âm nội soi có thể đưa ra chẩn đoán dựa trên bệnh lý, giúp phân biệt nang thực quản đôi với các khối u trung thất khác. Nang thực quản đôi có thể xảy ra đồng thời với hẹp / mất trương lực thực quản , lỗ rò khí quản, và các dị dạng khí quản / phổi khác. Chụp thực quản trước phẫu thuật và Siêu âm nội soi có thể giúp loại trừ các dị tật cùng tồn tại và phác thảo kế hoạch phẫu thuật.

Hình ảnh nang thực quản đôi được nhìn thấy trên nội soi

2. Tiêu chuẩn chẩn đoán nang thực quản đôi

Mô học cung cấp công cụ chẩn đoán tốt nhất của nang thực quản đôi. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh lý của nang thực quản đôi như sau: u được gắn vào thành thực quản, thông với biểu mô có nguồn gốc từ đường tiêu hóa, và được lót bởi hai lớp cơ đệm. Nang thực quản đôi có thể được lót bởi biểu mô trụ giả màng, biểu mô niêm mạc dạ dày và biểu mô vảy. Thành nang cũng có thể chứa mô sụn. Niêm mạc ống tiêu hóa lạc chỗ có thể xảy ra độc lập hoặc đồng thời với nang thực quản đôi, ở phần trên và / hoặc giữa của thực quản. Sự hiện diện của niêm mạc dạ dày ở phần dưới của thực quản thường được gọi là thực quản Barrett. Các niêm mạc dạ dày lạc chỗ này thường biểu hiện dưới dạng các mảng nhỏ của biểu mô trụ chứa các tuyến dạ dày, có kích thước thay đổi từ milimét đến centimet trên nội soi và có thể phát hiện được bằng kỹ thuật quét pertechnetate technetium-99 m. Chỉ có một trường hợp nang thực quản đôi với niêm mạc dạ dày lạc chỗ ở trẻ sơ sinh có biểu hiện ho ra máu đã được báo cáo. Chảy máu đường hô hấp ở bệnh nhân này có thể do tác dụng ăn mòn của axit dịch vị tiết ra bởi niêm mạc dạ dày lạc chỗ. Mô tụy lạc chỗ cũng được báo cáo là xảy ra đồng thời với nang thực quản đôi. Tương tự như niêm mạc dạ dày, các niêm mạc dạ dày lạc chỗ vẫn có nguy cơ chuyển thành ác tính.

3. Điều trị nang thực quản đôi

Điều trị phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ nang thực quản đôi được chỉ định nếu nang có các biến chứng gây ra như viêm, loét chảy máu, thủng thậm chí là ung thư tiêu hóa. Cắt bỏ bằng phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho nang thực quản đôi có triệu chứng. Thủ thuật này có thể được thực hiện thông qua mở lồng ngực hoặc nội soi lồng ngực để loại bỏ nang thực quản đôi lồng ngực. Cần loại bỏ hoàn toàn nang thực quản đôi để giảm thiểu nguy cơ bệnh tái phát. Cắt bỏ qua nội soi lồng ngực được cho là có hiệu quả như thủ thuật mở thông thường, và mang lại sự xâm lấn tối thiểu bổ sung và phục hồi nhanh sau phẫu thuật. Hoàn toàn hoặc cắt bỏ một phần qua nội soi tiêu hóa sau khi đánh giá bằng siêu âm nội soi Siêu âm nội soi cũng đã được báo cáo là một phương pháp điều trị hiệu quả và an toàn đối với các nang thực quản đôi có kích thước nhỏ, có mạch và phân lớp bề mặt. Nang thực quản đôi kích thước nhỏ, không có triệu chứng có thể chỉ cần theo dõi mà không can thiệp. Một nghiên cứu trước đây cho thấy nang thực quản đôi liên quan đến các triệu chứng tiêu hóa trên nhẹ, và các trường hợp như vậy, kích thước của nang thực quản đôi vẫn không thay đổi trên Siêu âm nội soi trong hơn 13 năm . Nếu cần thiết, nang thực quản đôi kích thước nhỏ có thể được loại bỏ bằng cách sử dụng nội soi hoặc tiêm ethanol khan qua da.

Cắt bỏ bằng phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho nang thực quản đôi có triệu chứng