Những điều cần biết về viêm mạch ngoài da

Viêm mạch là một loại bệnh lý làm viêm các mạch máu. Bệnh viêm mạch làm cho các thành mạch máu thay đổi bất thường (dày lên hoặc mỏng đi) dẫn đến hiện tượng thiếu máu mô, cơ quan hay phình mạch máu, phá hủy mạch máu làm thoát hồng cầu ra tổ chức mô. Viêm mạch chỉ làm ảnh hưởng đến da được gọi là viêm mạch ngoài da.

1. Viêm mạch ngoài da là gì? Biểu hiện của bệnh viêm mạch ngoài da?

Viêm mạch ngoài da là tình trạng liên quan đến viêm các mạch máu nhỏ hoặc trung bình ở trong da và mô dưới da, không phải ở các cơ quan nội tạng. Viêm mạch ngoài da có thể chỉ là tổn thương trên da, hoặc có thể là một triệu chứng của một tổn thương mạch nguyên phát (không rõ nguyên nhân) hay thứ phát (bị kích hoạt do nhiễm trùng, thuốc, chất độc hoặc có thể là biểu hiện của một rối loạn viêm khác hoặc ung thư). Phân loại viêm mạch theo ACR 1990 bao gồm: Viêm động mạch tế bào khổng lồ, Viêm động mạch Takayasu, U hạt Wegener, Hội chứng Churg-Strauss, Viêm động mạch nút, Viêm mao mạch xuất huyết, Viêm mạch quá mẫn.

Bệnh viêm mạch có thể ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ, trung bình hoặc lớn. Viêm mạch ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ (tiểu động mạch, tiểu tĩnh mạch, mao mạch) dẫn đến các tổn thương như đám, nốt xuất huyết và có thể là các vết loét nông. Viêm mạch ảnh hưởng đến mạch máu ở sâu, có kích thước trung bình hoặc lớn (động mạch, tĩnh mạch) làm xuất hiện mạng xanh tím, các nốt sẩn, loét sâu trên da. Không phụ thuộc vào kích thước của các mạch máu bị tổn thương, bệnh nhân có thể có các triệu chứng và dấu hiệu viêm hệ thống.

Viêm mạch ngoài da là tình trạng liên quan đến viêm các mạch máu nhỏ hoặc trung bình ở trong da và mô dưới da, không phải ở các cơ quan nội tạng

2. Làm thế nào chuẩn đoán bệnh viêm mạch ngoài da?

Chẩn đoán viêm mạch khu trú ngoài da cần lưu ý tiền sử bệnh và khám lâm sàng một cách đầy đủ. Khi hỏi tiền sử cần chú ý tới xác định nguyên nhân như một số loại thuốc mới sử dụng hoặc tình trạng nhiễm trùng. Cần tập trung khám để loại trừ các biểu hiện viêm hoặc tình trạng viêm mạch ở các cơ quan khác (viêm mạch hệ thống) bao gồm: Phổi (khó thở, ho, ho ra máu), thận (tăng huyết áp mới phát hiện hay phù), thần kinh (yếu không đối xứng mới xuất hiện hoặc dị cảm), ruột (đau bụng, ỉa chảy, đại tiện ra máu mới xuất hiện)…

Xét nghiệm nước tiểu để tìm hồng cầu, protein và trụ hồng cầu. Chụp Xquang ngực nhằm xác định tổn thương thâm nhiễm phổi (gợi ý xuất huyết phế nang). Làm xét nghiệm công thức máu, sinh hóa máu để kiểm tra tình trạng thiếu máu, số lượng tiểu cầu, nồng độ creatinin và định lượng các chất trong phản ứng viêm cấp.

Sinh thiết da phải được chỉ định, thời điểm tốt nhất là trong vòng 24 đến 48 giờ sau khi xuất hiện các tổn thương mạch. Khả năng chẩn đoán phụ thuộc vào độ sâu và thời gian của mảnh sinh thiết này có thể lấy được các mạch máu nhỏ và vừa.

Các bệnh lý mạch máu hiếm gặp, việc điều trị không đúng thuốc có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng, nên cần sinh thiết mô để khẳng định chẩn đoán trước tiên. Khám lâm sàng lựa chọn ra vị trí sinh thiết tốt nhất. Sinh thiết cho kết quả dương tính cao nhất nếu được lấy từ nhu mô phổi, da và thận bị tổn thương.

Chẩn đoán xác định viêm mạch ngoài da nếu phát hiện các tổn thương sau trên giải phẫu bệnh: Thành mạch máu bị xâm nhập, các tế bào viêm gây ra sự phá hủy thành mạch máu hay lắng đọng fibrin trong nội mạch và trong thành mạch (hoại tử dạng fibrin), hồng cầu thoát quản, các mảnh vỡ hạt nhân (hủy bạch cầu).

Người bệnh cần thực hiện xét nghiệm nước tiểu để tìm hồng cầu, protein và trụ hồng cầu

Sử dụng phương pháp nhuộm miễn dịch huỳnh quang trực tiếp nhằm phát hiện tình trạng lắng đọng các kháng thể IgA, IgM, IgG, bổ thể trong và quanh thành mạch, qua trung gian các phức hợp miễn dịch, rối loạn tăng sinh dòng lympho, hoặc các bệnh lý khối u khác, đặc biệt là ở người lớn. Sự lắng đọng của kháng thể IgA là dấu hiệu liên quan đến thận, khớp và tiêu hóa nhưng IgG và IgM thì không. Kết quả xét nghiệm có thể dương tính với kháng thể IgM hoặc IgG trong viêm mạch do cryoglobulin huyết hoặc viêm khớp dạng thấp và kháng thể IgA trong viêm mạch do kháng thể IgA.

Để xác định nguyên nhân gây viêm mạch máu ta dùng một số xét nghiệm: cryoglobulins, kháng thể kháng bào tương của bạch cầu trung tính (ANCA), các loại kháng thể viêm gan B và C, bổ thể C3, C4, yếu tố dạng thấp, cấy máu, điện di protein huyết thanh và protein niệu. Các xét nghiệm khác được thực hiện nhằm xác định nguyên nhân viêm mạch nếu nghi ngờ trên lâm sàng.

3. Cách điều trị bệnh viêm mạch ngoài da

Điều trị viêm mạch ngoài da cần chú trọng vào điều trị nguyên nhân khi có thể (ví dụ viêm gan C gây cryoglobulin huyết). Nếu không xác định được nguyên nhân và tổn thương viêm mạch khu trú ngoài da thì điều trị tối thiểu và bảo tồn. Trong một số trường hợp chỉ cần sử dụng tất chân và các thuốc kháng histamin. Nếu biện pháp này không hiệu quả, thực hiện điều trị thử bằng colchicine, hydroxychloroquine hoặc dapsone, hoặc một đợt corticosteroid liều thấp ngắn ngày.

Một số ít trường hợp nặng hơn có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch mạnh hơn (ví dụ azathioprine, methotrexate) được sử dụng, đặc biệt nếu có tổn thương loét hoặc phải dùng corticosteroid kéo dài để kiểm soát triệu chứng.

Một số ít trường hợp nặng hơn có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch mạnh hơn