Giảm bạch cầu vô căn là một tình trạng huyết học không phổ biến. Bạch cầu là một thành phần tế báo máu có khả năng miễn dịch để bảo vệ cơ thể chống lại sự xâm nhập của những tác nhân như virus, vi khuẩn, ký sinh trùng,… Có nhiều loại bạch cầu như bạch cầu lympho, bạch cầu trung tính, bạch cầu mono, bạch cầu ưa acid, bạch cầu ưa kiềm,… bạch cầu bao vệ cơ thể bằng cách phát hiện và tiêu nhiệt những “ nhân tố “ gây bệnh cho cơ thể.
Dưới đây chúng tôi xin cung cấp đến quý bệnh nhân những thông tin cơ bản nhất và hữu hiệu nhất về Giảm bạch cầu vô căn. Nếu có bất cứ thắc mắc gì xin hãy vui lòng liên hệ với Nhà thuốc AZ theo số hotline 0929.620.660 hoặc truy cập nhathuocaz.com.vn để được các Dược sĩ Đại học tư vấn một cách nhiệt tình, chính xác và nhanh chóng nhất.
Giảm bạch cầu vô căn là gì?
Giảm bạch cầu vô căn là một dạng giảm bạch cầu mãn tính nặng mắc phải mà nguyên nhân không rõ. Giảm bạch cầu trung tính là tình trạng máu gây giảm số lượng hoặc hoàn toàn không có bạch cầu trung tính , một loạibạch cầunó chịu trách nhiệm cho phần lớn sự bảo vệ của cơ thể chống lại nhiễm trùng. Các triệu chứng bao gồm sốt, vết loét do bướm đêm và các loại nhiễm trùng khác. Giảm bạch cầu trung tính vô căn có thể xảy ra ở trẻ em và người lớn. Tần suất và mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng có vẻ liên quan trực tiếp đến số lượng bạch cầu trung tính; trong khi các vấn đề lâm sàng ở từng bệnh nhân có thể khác nhau, nói chung, những bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính nặng hơn thường bị nhiễm trùng hơn. Hầu hết bệnh nhân đáp ứng tốt với yếu tố kích thích tế bào bạch cầu hạt (G-CSF). Thường phải điều trị lâu dài.
Điều quan trọng nhất cần biết về giảm bạch cầu vô căn là nó là một rối loạn lành tính. Mặc dù một số bệnh nhân có thể cần hỗ trợ cytokine để ngăn ngừa loét áp-tơ tái phát hoặc nhiễm trùng tái phát, nhiều bệnh nhân không cần điều trị gì cả. Ngay cả ở những bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, liều lượng thấp của yếu tố kích thích khuẩn lạc granulite (G-CSF) thường đủ để duy trì số lượng bạch cầu trung tính thích hợp để cho phép họ sống về cơ bản không có triệu chứng. Vẫn chưa có di chứng lâu dài nào được cho là do giảm bạch cầu vô căn.
Có chắc chắn bệnh nhân đang bị giảm bạch cầu vô căn?
Giảm bạch cầu vô căn là một chẩn đoán loại trừ. Những bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính dai dẳng trong nhiều tuần đến vài tháng mà không có rối loạn cơ bản có thể xác định được thì được coi là bị giảm bạch cầu vô căn mãn tính.
Bệnh nhân mắc giảm bạch cầu vô căn thường sẽ xuất hiện với các dấu hiệu và triệu chứng thông thường của chứng giảm bạch cầu trung tính. Các manh mối để chẩn đoán giảm bạch cầu mãn tính bao gồm tiền sử loét áp-tơ tái phát, sâu răng gia tăng, viêm phế quản tái phát và / hoặc viêm phổi.
Sốt cấp tính trong giai đoạn giảm bạch cầu nặng thường có thể đi kèm với rất ít dấu hiệu và triệu chứng tại chỗ. Bởi vì bệnh thường không có triệu chứng, giảm bạch cầu trung tính có thể được chăm sóc y tế vì một đợt nhiễm trùng cấp tính ở một bệnh nhân mà trước đó không được biết là giảm bạch cầu. Trong bối cảnh đó, vì nhiễm trùng cấp tính ở bệnh nhân giảm bạch cầu nặng mãn tính không liên quan đến mức tăng bạch cầu dự đoán, nên cũng không hiếm trường hợp bệnh nhân bị biến chứng nhiễm trùng không được chẩn đoán. Ví dụ, nếu những bệnh nhân này bị viêm ruột thừa, họ có nguy cơ cao không được chẩn đoán và bị thủng và viêm phúc mạc trước khi tình hình được công nhận thích hợp.
Một số tình trạng bệnh lỹ khác có thể nhầm lẫn với giảm bạch cầu vô căn
Chẩn đoán phân biệt với giảm bạch cầu mạn tính phụ thuộc vào độ nhạy và mức độ nghiêm trọng của việc giảm ANC. Nếu bệnh nhân có các loại bạch cầu khác, không nên đưa ra chẩn đoán giảm bạch cầu vô căn.
Trong bối cảnh giảm bạch cầu nhẹ mãn tính, một số chẩn đoán khác nên được xem xét:
- Giảm bạch cầu trung tính do hiến pháp
- Giảm bạch cầu trung tính tự miễn liên quan đến bệnh tự miễn hệ thống
- Giảm bạch cầu do thuốc gây ra
- Giảm bạch cầu liên quan đến nhiễm trùng
bệnh u hạt
bệnh nấm - Hội chứng loạn sản tủy
- Bệnh cường phong bì
Trong bối cảnh giảm bạch cầu nhẹ cấp tính, các chẩn đoán thay thế cần xem xét bao gồm:
- Nhiễm virus
- Nhiễm trùng cấp tính đến từ nguyên nhân vi khuẩn
- Lỗi phòng thí nghiệm
Giảm bạch cầu trung tính nghiêm trọng cấp tính mà không có bằng chứng về các loại tế bào khác nên bạn cần xem xét những điều sau:
- Nhiễm trùng huyết cấp tính
- Mất bạch cầu hạt do thuốc
- Bệnh bạch cầu cấp tính
Giảm bạch cầu trung tính nặng mãn tính, đặc biệt là ở những bệnh nhân có vẻ khỏe mạnh khác, nên xem xét giảm bạch cầu vô căn. Các chẩn đoán tiềm năng khác gồm:
- Bệnh bạch cầu tế bào lympho hạt lớn (LGL), lẻ tẻ hoặc trong bối cảnh bệnh tự miễn dịch cơ bản
- Giảm bạch cầu trung tính trong gia đình (có thể là một biến thể của giảm bạch cầu vô căn)
Người có nguy cơ phát triển chững giảm bạch cầu vô căn
Trong bối cảnh gia đình bị giảm bạch cầu trung tính, các thành viên khác trong gia đình có nguy cơ bị bất thường tương tự.
Trên đảo Crete, tỷ lệ lưu hành CINA tăng lên rõ rệt, chiếm khoảng 2% dân số. Giảm bạch cầu trung tính trong bối cảnh này có xu hướng cực kỳ nhẹ, với ANCs dưới 800 / ul là rất hiếm. Mặc dù đã có nhiều nghiên cứu ghi nhận vai trò của chứng viêm mãn tính đối với giảm bạch cầu ở dân số này (xem Sinh lý bệnh, bên dưới), nhưng có vẻ như rất có thể đây là một dạng giảm bạch cầu thể tích, có thể trầm trọng hơn do ảnh hưởng của viêm.
Mặt khác, không có đặc điểm dự đoán nào làm tăng nguy cơ mắc bệnh hiếm gặp và lẻ tẻ này.
Chuẩn đoán giảm bạch cầu vô căn
- Chọc hút và sinh thiết tủy xương
Bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính dai dẳng trên nhiều công thức máu hoàn chỉnh (CBC), không có nguyên nhân cơ bản xác định nên được kiểm tra tủy xương. Ngoài việc kiểm tra mô học trên các lam hút và sinh thiết, tủy cần được phân tích bằng phương pháp đo tế bào dòng chảy để loại trừ bệnh LGL hoặc bệnh tăng sinh bạch huyết khác và bằng di truyền tế bào, để loại trừ hội chứng loạn sản tủy. Một khi đã thực hiện kiểm tra tủy và cho thấy là không chữa khỏi, thì việc kiểm tra tủy lặp lại sẽ có rất ít lợi ích. Khả năng tiến triển thành một chứng rối loạn đáng lo ngại hơn là cực kỳ thấp. Do đó, việc kiểm tra tủy chỉ nên được lặp lại nếu bệnh nhân có những phát hiện mới đáng lo ngại như các tế bào khác kèm theo hoặc hình thái bất thường trên phết tế bào ngoại vi có thể gợi ý mắc bệnh rối loạn tủy độc lập. - Kiểm tra giảm bạch cầu theo chu kỳ
Bệnh nhân có thể được đánh giá để xác định xem họ có chu kỳ đếm của họ hay không bằng cách có CBC hai tuần một lần trong 3 đến 6 tuần. Điều này phần lớn đã được thay thế bằng cách giải trình tự gen elastase của bạch cầu trung tính (ELANE), vì hầu như 100% bệnh nhân bị giảm bạch cầu theo chu kỳ đều có đột biến ở ELANE. - Kiểm tra chứng giảm bạch cầu trung tính bẩm sinh nghiêm trọng
Có rất ít tiện ích trong việc kiểm tra các đột biến liên quan đến giảm bạch cầu trung tính bẩm sinh nghiêm trọng (SCN) ở bệnh nhân người lớn, vì SCN thường xuất hiện trong năm đầu tiên của cuộc đời với chứng giảm bạch cầu đe dọa tính mạng cần sự hỗ trợ của cytokine để sống sót. Tuy nhiên, ở một bệnh nhân vị thành niên không thường xuyên bị giảm bạch cầu trung tính nặng, người ta có thể cân nhắc xét nghiệm ELANE, HAX-1 và G6PC3. Hai bệnh nhân trong y văn bị CINA đã được mô tả là có đột biến ở Gfi-1, cũng có thể được đánh giá bằng giải trình tự. - Kiểm tra chứng giảm bạch cầu miễn dịch
Đo lưu lượng tế bào trên máu ngoại vi nên được thực hiện để loại trừ LGL. Xét nghiệm tìm kháng thể kháng bạch cầu có tính hữu ích thấp, vì chúng là những yếu tố dự báo không đáng tin cậy về giảm bạch cầu miễn dịch và có độ đặc hiệu kém. Xét nghiệm bệnh tự miễn trong môi trường lâm sàng thích hợp có thể cho phép chẩn đoán giả định là giảm bạch cầu miễn dịch.
Cách điều trị giảm bạch cầu vô căn
Giảm bạch cầu vô căn là một rối loạn lành tính thường không cần điều trị. Nếu bệnh nhân không có triệu chứng và không có tiền sử nhiễm trùng, họ không cần điều trị để đáp ứng với số lượng bạch cầu trung tính của họ. Bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính và loét áp-tơ tái phát hoặc các đợt sốt tái phát cần điều trị.
Xương sống của liệu pháp là G-CSF. Bệnh nhân nên được điều trị bằng G-CSF với liều lượng và tần suất sẽ duy trì số lượng bạch cầu trung tính của họ trên 500-1000. Điều này thường có thể được duy trì với liều G-CSF một hoặc hai lần mỗi tuần. Điều trị bằng các chế phẩm G-CSF tác dụng kéo dài không được khuyến cáo ở đối tượng này, vì nó có liên quan đến các tác dụng phụ quá mức bao gồm đau xương dữ dội, buồn nôn, nôn mửa, tiêu chảy, đau bụng và thỉnh thoảng lách to.
Khuyến cáo rằng bệnh nhân bị giảm bạch cầu trung tính nghiêm trọng được hướng dẫn rằng họ nên liên hệ với bác sĩ của họ ngay lập tức trong trường hợp phát triển của cơn sốt. Bệnh nhân sốt, giảm bạch cầu nên nhập viện để dùng kháng sinh phổ rộng tiêm tĩnh mạch. Nên cho bệnh nhân cung cấp thuốc kháng sinh phổ rộng (ví dụ, fluoroquinolon) để dùng trong trường hợp sốt, trong khi họ đang tìm kiếm sự chăm sóc y tế.
Những bệnh nhân được phát hiện mắc bệnh LGL hoặc giảm bạch cầu tự miễn dịch nên được quản lý bằng liệu pháp ức chế miễn dịch thích hợp
Giảm bạch cầu vô căn – tiên lượng
Giảm bạch cầu vô căn là một rối loạn lành tính và đó không phải là dấu hiệu mở đầu cho một bệnh ác tính huyết học. Mặc dù điều quan trọng là phải cảnh giác với các đợt sốt, bệnh nhân nên không bị hạn chế trong các hoạt động của mình. Những bệnh nhân có các đợt sốt có thể được quản lý dễ dàng và hoàn toàn với sự hỗ trợ của cytokine thích hợp.
** Lưu ý: Thông tin cung cấp trong bài viết của Nhà thuốc AZ chúng tôi chỉ mang tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hay điều trị bệnh. Người bệnh không được tự ý mua thuốc về điều trị. Để biết chính xác tình trạng bệnh, người bệnh cần đến bệnh viện để được bác sĩ trực tiếp thăm khám, chẩn đoán và tư vấn phác đồ điều trị hợp lý cũng như kê đơn thuốc hiệu quả tốt nhất.
Bài viết trên Nhà thuốc AZ xin cung cấp toàn bộ các thông tin liên quan đến Giảm bạch cầu vô căn. Mọi thông tin thắc mắc vui lòng liên hệ đến SDT 0929.620.660 để được tư vấn và hỗ trợ hoặc truy cập NhathuocAZ.com.vn để biết thêm chi tiết.
Tác giả: Hoàng Hạnh
