Bệnh U lympho là ung thư bắt đầu trong các tế bào lympho, một loại tế bào máu trắng của hệ miễn dịch. U lympho là loại ung thư máu phổ biến nhất. Bệnh bao gồm cả ung thư hạch Hodgkin và u lympho không Hodgkin, tùy thuộc vào loại tế bào lympho cụ thể liên quan.
Dưới đây chúng tôi xin cung cấp đến quý bệnh nhân những thông tin cơ bản nhất và hữu hiệu nhất về Bệnh U lympho. Nếu có bất cứ thắc mắc gì xin hãy vui lòng liên hệ với Nhà thuốc AZ theo số hotline 0929.620.660 hoặc truy cập nhathuocaz.com.vn để được các Dược sĩ Đại học tư vấn một cách nhiệt tình, chính xác và nhanh chóng nhất.
Bệnh u hạt lympho là gì?
U hạt Lymphomatoid (LYG hoặc LG) là một rối loạn tăng sinh bạch huyết rất hiếm gặp được đặc trưng lần đầu tiên vào năm 1972. Lymphomatoid có nghĩa là u hạt giống lymphoma và u hạt biểu thị đặc điểm vi thể của sự hiện diện của u hạt với thâm nhiễm bạch huyết đa hình và hoại tử khu trú bên trong nó.
U hạt lympho thường ảnh hưởng nhất đến người trung niên, nhưng đôi khi đã được quan sát thấy ở những người trẻ tuổi. Nam giới thường bị ảnh hưởng gấp đôi so với nữ giới.
U hạt lympho là một rối loạn hiếm gặp, đặc trưng bởi sản xuất quá mức (tăng sinh) các tế bào bạch cầu được gọi là tế bào lympho (rối loạn tăng sinh bạch huyết). Các tế bào bất thường thâm nhập và tích tụ (hình thành các tổn thương hoặc nốt sần) trong các mô. Các tổn thương hoặc nốt sần làm tổn thương hoặc phá hủy các mạch máu trong các mô này. Phổi thường bị ảnh hưởng nhất trong u hạt lymphomatoid. Các triệu chứng thường bao gồm ho, khó thở (khó thở) và tức ngực. Các vùng khác trên cơ thể như da, hệ thần kinh trung ương, thận và gan cũng thường xuyên bị ảnh hưởng.
Các tế bào bất thường trong u hạt lymphomatoid là tế bào B (tế bào lympho B) có chứa virus Epstein-Barr. Có hai loại tế bào lympho chính: tế bào lympho B, có thể tạo ra các kháng thể đặc hiệu để “vô hiệu hóa” một số vi sinh vật xâm nhập và tế bào lympho T, có thể trực tiếp tiêu diệt vi sinh vật hoặc hỗ trợ hoạt động của các tế bào lympho khác. Vì u hạt lymphomatoid gây ra bởi sự phát triển của các tế bào B bất thường, những người bị ảnh hưởng cuối cùng có thể phát triển ung thư hạch tế bào B, một dạng ung thư hạch không Hodgkin. Lymphoma là một thuật ngữ chung cho bệnh ung thư của hệ thống bạch huyết.
Sinh lý bệnh u hạt lympho
Sự khởi phát của bệnh dẫn đến sự gia tăng của các tế bào B ác tính nhiễm EBV và phản ứng của tế bào T gây độc tế bào , do đó dẫn đến thâm nhập nội tạng và rối loạn chức năng của các cơ quan bị ảnh hưởng. Căn bệnh này thường luôn tái phát sau khi điều trị thành công do hệ thống miễn dịch và các loại thuốc vi rút hiện tại không có khả năng loại bỏ nhiễm trùng EBV. Nếu sự khởi phát của bệnh có thể liên quan đến việc sử dụng các loại thuốc ức chế miễn dịch thì việc ngừng sử dụng các loại thuốc này có thể cản trở việc tái phát. Các cơ quan thường bị ảnh hưởng là da, phổi, hệ thần kinh trung ương trong khi gan và thận bị ảnh hưởng ở mức độ nhẹ hơn. Các biến chứng phổi thường dẫn đến tử vong, tuy nhiên, sự liên quan đến thần kinh trung ương ảnh hưởng đến một phần ba số bệnh nhân có thể rất nghiêm trọng với những thay đổi trạng thái tâm thần,mất điều hòa , liệt nửa người , co giật , bất tỉnh và tử vong, thường theo thứ tự đó.
Căn bệnh này đã được chứng minh là chuyển thành ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn lan tỏa và trong khi u hạt lympho được xếp loại I-III dựa trên số lượng lớn tế bào B dương tính EBV, loại II và III có thể được coi là một biến thể của T. -U lymphoma tế bào B lớn lan tỏa giàu tế bào.
Dấu hiệu triệu chứng của bệnh u hạt lympho
Các triệu chứng và sự tiến triển của u hạt lymphomatoid rất khác nhau ở mỗi người. Rối loạn đôi khi có thể tự khỏi mà không cần điều trị (thuyên giảm tự phát) ở một số người bị ảnh hưởng hoặc phổ biến hơn là nó sẽ tiến triển và gây ra các biến chứng đe dọa tính mạng. Đôi khi, nó là một phát hiện ngẫu nhiên và không có triệu chứng trên phim chụp X quang phổi.
Ở hầu hết tất cả những người bị ảnh hưởng, u hạt lymphomatoid ảnh hưởng đến phổi và thường gây ra ho, khó thở (khó thở) và / hoặc tức ngực. Ở hầu hết bệnh nhân, ho không có đờm và hiếm khi đi kèm với máu (ho ra máu). Các triệu chứng toàn thân không phải là hiếm và có thể bao gồm sốt, cảm giác chung về sức khỏe kém (khó chịu), sụt cân và mệt mỏi.
Khoảng một phần ba số người bị ảnh hưởng sẽ phát triển các tổn thương da như phát ban đỏ loang lổ (ban đỏ) bao gồm các tổn thương đổi màu phẳng (dát), các nốt sần nhỏ, nhô cao (sẩn) hoặc hiếm hơn là các tổn thương rắn, nổi, có đỉnh phẳng ( mảng). Các nốt sần hoặc mụn nhỏ (nốt sần) ngay dưới bề mặt da (dưới da) cũng có thể phát triển. Các nốt lớn hơn có thể trở thành vết loét hở (loét).
Ở khoảng một phần ba số bệnh nhân, thần kinh trung ương có thể liên quan đến khả năng dẫn đến thay đổi trạng thái tâm thần, đau đầu, co giật, liệt một bên cơ thể (liệt nửa người) hoặc mất khả năng phối hợp các cử động tự nguyện (mất điều hòa).
Ít phổ biến hơn, thận hoặc gan có thể liên quan, mặc dù điều này hiếm khi dẫn đến sự phát triển của các triệu chứng. Trong một số trường hợp, gan có thể bị to ra (gan to). Trong một số trường hợp cực kỳ hiếm, u hạt lymphomatoid có thể chỉ ảnh hưởng đến da hoặc chỉ hệ thần kinh trung ương (u hạt lymphomatoid cô lập).
U hạt lymphoma cuối cùng có thể tiến triển thành một dạng u lympho tế bào B lớn.
Nguyên nhân dẫn đến bệnh u hạt lympho
Nguyên nhân chính xác của u hạt lympho vẫn chưa được biết rõ. Bệnh u hạt lympho xảy ra với tần suất cao hơn ở những người bị một số dạng rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch, bao gồm cả những người bị nhiễm vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV) và hội chứng Wiskott-Aldrich. Ở hầu hết bệnh nhân, nguyên nhân của rối loạn chức năng miễn dịch vẫn chưa được biết rõ.
Có khả năng là một số sự kết hợp của suy giảm miễn dịch, các yếu tố di truyền và gia đình đều đóng một vai trò trong sự phát triển của u hạt lymphomatoid. Liệu pháp được sử dụng khác nhau, nhưng nhìn chung đều hướng đến việc loại bỏ tế bào B nhiễm EBV hoặc tăng cường hệ thống miễn dịch.
Việc phân loại u hạt lympho gặp nhiều khó khăn. Ban đầu, rối loạn được coi là một quá trình lành tính có khả năng tiến triển thành ung thư hạch ác tính. Các nhà nghiên cứu tin rằng các tế bào bị lỗi là tế bào T. Những tiến bộ khoa học trong công nghệ đã cho phép các nhà nghiên cứu xác định rằng các tế bào bất thường trong u hạt lymphomatoid là tế bào B bị nhiễm virus Epstein-Barr. Tuy nhiên, hầu hết các tế bào trong mô là tế bào T, phản ứng chống lại các tế bào B nhiễm EBV bất thường. Virus Epstein-Barr phổ biến trong dân số nói chung và tương đối nổi tiếng vì nó là nguyên nhân gây ra bệnh tăng bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng (IM), thường không có tác dụng lâu dài.
Rối loạn liên quan đến bệnh u hạt lympho
Hội chứng Churg – Strauss là một rối loạn hiếm gặp có thể ảnh hưởng đến nhiều hệ thống cơ quan, đặc biệt là phổi. Rối loạn này được đặc trưng bởi sự tập hợp bất thường của một số tế bào bạch cầu (tăng bạch cầu ái toan) trong máu và các mô, viêm mạch máu (viêm mạch) và sự phát triển của các tổn thương dạng nốt viêm được gọi là u hạt (u hạt). Hầu hết các cá nhân bị ảnh hưởng đều có tiền sử dị ứng. Ngoài ra, bệnh hen suyễn và các bất thường về phổi (phổi) liên quan khác (tức là thâm nhiễm phổi) thường xảy ra trước sự phát triển của các triệu chứng và phát hiện tổng quát (toàn thân) được thấy trong hội chứng Churg – Strauss ít nhất là sáu tháng hoặc nhiều nhất là hai thập kỷ. Hen suyễn, một chứng rối loạn hô hấp mãn tính, được đặc trưng bởi tình trạng viêm và hẹp đường thở của phổi, gây khó thở (khó thở), ho, tạo ra âm thanh rít the thé trong khi thở (thở khò khè), và / hoặc các triệu chứng và phát hiện khác. Các phát hiện không đặc hiệu liên quan đến hội chứng Churg – Strauss thường bao gồm các triệu chứng giống cúm, chẳng hạn như sốt, cảm giác yếu và mệt mỏi (khó chịu), chán ăn (biếng ăn), sụt cân và đau cơ (đau cơ). Các triệu chứng và phát hiện bổ sung có thể khác nhau tùy thuộc vào các hệ thống cơ quan cụ thể liên quan. Các dây thần kinh bên ngoài hệ thống thần kinh trung ương (dây thần kinh ngoại vi), thận, hoặc đường tiêu hóa thường có liên quan. Nếu không được điều trị thích hợp, có thể dẫn đến tổn thương cơ quan nghiêm trọng và các biến chứng nguy hiểm đến tính mạng. Mặc dù nguyên nhân chính xác của hội chứng Churg – Strauss vẫn chưa được biết, nhưng nhiều nhà nghiên cứu chỉ ra rằng hoạt động bất thường của hệ thống miễn dịch đóng một vai trò quan trọng.
U hạt với viêm đa tuyến là một rối loạn không phổ biến, đặc trưng bởi tình trạng viêm các mạch máu (viêm mạch) dẫn đến tổn thương các hệ thống cơ quan khác nhau của cơ thể, thường là đường hô hấp và thận. Các triệu chứng có thể bao gồm loét màng nhầy trong mũi do nhiễm vi khuẩn thứ cấp, chảy nước mũi dai dẳng, đau xoang và nhiễm trùng tai giữa mãn tính (viêm tai giữa) có khả năng dẫn đến mất thính giác. Ở một số bệnh nhân, các bất thường ở thận có thể tiến triển thành suy thận, một biến chứng nghiêm trọng. Nếu phổi bị ảnh hưởng, có thể xuất hiện ho, khạc ra máu (ho ra máu) và viêm màng mỏng bên ngoài phổi và bên trong phổi. Nguyên nhân chính xác về tình trạng này không được biết.
Lymphoma là một thuật ngữ chung cho các bệnh ung thư khác của hệ thống bạch huyết. U lympho là kết quả của những sai sót trong quá trình sản xuất tế bào bạch cầu (tế bào bạch huyết) hoặc chuyển đổi tế bào lympho thành tế bào ác tính. Sự phát triển và nhân lên (tăng sinh) bất thường, không kiểm soát được của các tế bào lympho ác tính có thể dẫn đến sự mở rộng của một vùng hoặc các vùng hạch bạch huyết cụ thể; sự tham gia của các mô bạch huyết khác, chẳng hạn như lá lách và tủy xương; và lây lan sang các mô và cơ quan khác của cơ thể, có khả năng dẫn đến các biến chứng đe dọa tính mạng. Các triệu chứng cụ thể và các phát hiện thực thể có thể khác nhau ở mỗi bệnh nhân, tùy thuộc vào mức độ và (các) khu vực liên quan và các yếu tố khác.
Sarcoidosis là một rối loạn đa hệ thống thường ảnh hưởng đến những người từ 20 đến 40 tuổi. Nữ giới có vẻ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn nam giới. Sarcoidosis được đặc trưng bởi sự hình thành bất thường của các khối hoặc nốt viêm (u hạt) bao gồm các tế bào bạch cầu dạng hạt nhất định (đại thực bào hoặc tế bào biểu mô biến đổi) trong một số cơ quan của cơ thể. Các u hạt được hình thành được cho là làm thay đổi cấu trúc bình thường và, có khả năng, các chức năng bình thường của (các) cơ quan bị ảnh hưởng, gây ra các triệu chứng liên quan đến (các) hệ thống cơ thể cụ thể được đề cập. Ở những người mắc bệnh sarcoidosis, sự hình thành u hạt như vậy thường ảnh hưởng nhất đến phổi. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân, hệ thống hô hấp trên, các hạch bạch huyết, da và / hoặc mắt có thể liên quan. Ở một số bệnh nhân, các cơ quan khác có thể bị ảnh hưởng, bao gồm gan, tủy xương, lá lách, hệ thống cơ xương, tim, tuyến nước bọt và / hoặc hệ thần kinh (tức là hệ thần kinh trung ương hoặc ngoại vi). Phạm vi và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng liên quan đến bệnh sarcoidosis rất khác nhau, tùy thuộc vào (các) cơ quan cụ thể có liên quan và mức độ của sự liên quan đó. Nguyên nhân chính xác của bệnh sarcoidosis không được biết. Tuy nhiên, các yếu tố truyền nhiễm, môi trường, di truyền và miễn dịch đang được điều tra là nguyên nhân tiềm ẩn của rối loạn.
Chuẩn đoán bệnh u hạt lympho
Chẩn đoán u hạt lymphomatoid được thực hiện dựa trên tiền sử bệnh nhân chi tiết, đánh giá lâm sàng kỹ lưỡng và nhiều xét nghiệm chuyên biệt như phẫu thuật cắt bỏ và kiểm tra bằng kính hiển vi (sinh thiết) các mẫu mô được lấy từ một cơ quan bị ảnh hưởng như phổi. Sinh thiết da không đáng tin cậy vì có thể thiếu các tế bào bất thường đặc trưng.
Một số nghiên cứu tia X (ví dụ, chụp CT) có thể hỗ trợ chẩn đoán. Chụp CT phổi hoặc cơ quan bị ảnh hưởng khác có thể giúp xác định mức độ của u hạt lymphomatoid. Chụp cộng hưởng từ (MRI) não và chọc dò thắt lưng (LP) nên được thực hiện để loại trừ sự liên quan của hệ thần kinh trung ương.
Điều trị bệnh u hạt lympho
- Sự điều trị
Liệu pháp hiệu quả nhất cho những bệnh nhân bị u hạt lymphomatoid vẫn chưa được biết.
Đối với những cá nhân bị bệnh nhẹ, có thể khuyến cáo theo dõi vì khả năng sống sót lâu dài mà không cần điều trị đã xảy ra cũng như bệnh thuyên giảm tự phát. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, điều trị được khuyến khích. Các khuyến nghị điều trị dựa trên mức độ bệnh. U hạt Lymphomatoid về mặt bệnh lý được chia thành ba cấp độ (I, II, III), được xác định bởi số lượng tế bào EBV + B và mức độ hoại tử.
Ở hầu hết bệnh nhân mắc bệnh cấp độ thấp (cấp I / II), điều hòa miễn dịch với interferon alfa-2b đã được chứng minh là có hiệu quả cao và dẫn đến sự thuyên giảm lâu dài ở một số ít bệnh nhân.
Những bệnh nhân tái phát sau khi điều trị bằng interferon alfa-2b và vẫn còn bệnh ở mức độ thấp có thể được điều trị bằng interferon alfa-2b.
Ở những bệnh nhân mắc bệnh cấp độ cao (độ III), interferon alfa-2b không có hiệu quả và nên sử dụng hóa trị liệu kết hợp với rituximab. Tuy nhiên, có một tỷ lệ tái phát thường xuyên với bệnh cấp độ thấp sau khi hóa trị + rituximab ở bệnh cấp độ cao và điều này thường đáp ứng với điều trị bằng interferon alfa-2b.
Corticosteroid một mình chỉ được khuyến cáo như một biện pháp tạm thời và không nên được sử dụng để kiểm soát lâu dài bệnh u hạt lymphomatoid. Tương tự, rituximab một mình hiếm khi có hiệu quả để kiểm soát bệnh lâu dài. Cả hai tác nhân này đều không loại bỏ hiệu quả các dòng EBV bất thường và corticosteroid có thể làm tăng thêm ức chế miễn dịch và cuối cùng đẩy nhanh tiến triển của bệnh.
Nếu bệnh nhân phát triển u hạt lymphomatoid khi sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch, họ nên ngừng sử dụng các thuốc này nếu có thể vì điều này có thể dẫn đến thuyên giảm lâm sàng. Nếu bệnh đang tiến triển hoặc tiến triển nặng thì nên tiến hành điều trị như đã nêu ở trên. - Liệu pháp điều tra
Bệnh nhân mắc bệnh cấp độ thấp (cấp I / II) ở hệ thống thần kinh trung ương (CNS) thường đáp ứng với interferon alpha-2b và không cần hóa trị liệu toàn thân liều cao hoặc trong da. Hiếm khi bệnh nhân có liên quan đến thần kinh trung ương cần xạ trị não.
Ngoài ra, các phương pháp mới hơn để tăng cường hệ thống miễn dịch bằng cách sử dụng các tác nhân được gọi là chất ức chế điểm kiểm soát miễn dịch đang được thử nghiệm ở những bệnh nhân bị u hạt lymphomatoid cấp thấp và cấp cao cũng như các bệnh tăng sinh bạch huyết EBV + khác và u lympho.
Các nhà nghiên cứu tại Viện Ung thư Quốc gia tìm kiếm thêm bệnh nhân để nghiên cứu về lịch sử tự nhiên và điều trị bệnh u hạt lymphomatoid với interferon alfa-2b cho mức độ thấp (mức độ I / II) và EPOCH-Rituximab / Alpha-Interferon được điều chỉnh theo liều lượng cho mức độ cao bệnh cấp (độ III) cũng như nghiên cứu về nivolumab trong các rối loạn tăng sinh bạch huyết EBV +, bao gồm u hạt lymphomatoid và u lympho EBV + không Hodgkin. Để tham gia, bệnh nhân phải được chẩn đoán LYG, từ 12 tuổi trở lên và không mang thai hoặc cho con bú.
Bệnh u hạt lympho sống được bao lâu?
Tỷ lệ tử vong hiện tại là hơn 60% sau 5 năm. Tuy nhiên, do việc cấy ghép tế bào gốc tạo máu chỉ được thực hiện trong những năm gần đây, con số này có thể sẽ giảm xuống trong tương lai. Ở những người có liên quan đến thần kinh trung ương, điều trị bằng Interferon alpha tại Viện Ung thư Quốc gia Hoa Kỳ đã làm thuyên giảm hoàn toàn 90% bệnh nhân.
Bệnh u hạt lympho thường bị ở đối tượng nào?
Bệnh u hạt Lymphomatoid ảnh hưởng đến nam giới thường xuyên gấp đôi nữ giới. Nó phổ biến nhất ở người lớn tuổi trung niên trong thập kỷ thứ tư đến thứ sáu của cuộc đời, nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và đã được báo cáo ở trẻ em. Tỷ lệ u hạt lymphomatoid chưa được biết rõ.
Rối loạn này lần đầu tiên được mô tả trong các tài liệu y khoa vào năm 1972.
** Lưu ý: Thông tin cung cấp trong bài viết của Nhà thuốc AZ chúng tôi chỉ mang tính chất tham khảo, không thay thế cho việc chẩn đoán hay điều trị bệnh. Người bệnh không được tự ý mua thuốc về điều trị. Để biết chính xác tình trạng bệnh, người bệnh cần đến bệnh viện để được bác sĩ trực tiếp thăm khám, chẩn đoán và tư vấn phác đồ điều trị hợp lý cũng như kê đơn thuốc hiệu quả tốt nhất.
Bài viết trên Nhà thuốc AZ xin cung cấp toàn bộ các thông tin liên quan đến Bệnh U lympho. Mọi thông tin thắc mắc vui lòng liên hệ đến SDT 0929.620.660 để được tư vấn và hỗ trợ hoặc truy cập NhathuocAZ.com.vn để biết thêm chi tiết.
Tác giả: Hoàng Hạnh
